科普知识：8岁女孩双手红肿，家人以为是小事，结果看了很

科普知识：8岁女孩双手红肿，家人以为是小事，结果看了很，现在的人越来越注重养生，关注养生，健康身体，提高生活质量，对个人，对家庭，对社会都是有积极意义的 。我们应该鼓励大家的这种养生意识，让每个人都能享福寿幸福的生活。

现年六十多岁的郑阿姨（化名）一年前突然毫无征兆地出现全身多关节疼痛，天气寒冷时疼痛加重，同时伴有关节周围的皮肤肿胀、发硬。

郑阿姨的女儿带她去多家医院就诊，医生均诊断为类风湿关节炎，经过长达一年的治疗，郑阿姨的症状毫无改善。

最终几经周折，才查出是系统性硬皮病。经过积极的治疗，目前郑阿姨的病情已得到了有效的控制。

由于类风湿关节炎与系统性硬皮病有诸多相似的地方，两者都会出现关节、肌肉的疼痛以及活动受限，加之系统性硬皮病在临床上较为罕见，因此当出现关节病变时，常易被误诊为类风湿关节炎。

现年52岁的小霞（化名）在2008年的冬天无意中发现自己的双手苍白麻木，甚至还失去了知觉，除了手，双脚也是如此。小霞随后辗转各大医院求医问药，但是没有任何效果，医生们都没有给出明确的诊断这到底是什么病。

直到患病的第三年，小霞才最终确诊为硬皮病，后来，经过积极的治疗，小霞的病情得到了有效的控制，中途因擅自停药，小霞还一度经历了病情危重的时刻，经过一步步坚持治疗，现在完全看不出小霞是一名硬皮病患者。

小霞在2019年主持参加了一个专门为硬皮病患者举行的朗诵会，在这个朗诵会上，许多硬皮病患者分享了自己的患病历程。小霞透露，自己鲜在外人面前提起自己的病情。由于硬皮病较难治愈，得病以后，小霞一直告诫自己不要被疾病限制，始终要微笑面对疾病。

1998年冬天，只有8岁的小媛（化名）双手莫名红肿，小媛的妈妈以为小女孩长冻疮了，并没有过多的在意。

直到夏天来临，小媛的情况没有任何缓解，只要用凉水洗手，双手就会发白，甚至还会变紫，同时还伴有强烈的刺痛麻木感，疼痛感可蔓延到双脚，小媛时常痛到大哭。

小媛的父亲是兽医，他察觉到这肯定不是普通的冻疮，于是带者小媛前往县城的医院就诊，医生根据症状初步判定小媛患的是系统性硬皮病。随后经过取组织做了病理检查，最终确诊就是硬皮病。

在医院接受治疗时，小媛正处于疾病的发展期，双脚疼痛加剧，全身肌肤紧绷，发硬，发亮，胸前开始出现大面积的白斑。之后，虽然一直在各大医院积极寻求治疗，小媛的病情仍在不断进展。

小媛的身体日渐消瘦，手指渐渐不能完全伸直、握拳，甚至无法抓握、捡起细小的东西，四肢出现各种溃疡。小媛的脸上也长出粉红色斑点，嘴唇日渐变薄，鼻子变尖。皮肤僵硬，面部很难做出表情。

2017年，小媛的病情开始逐渐稳定，小媛发起了“硬皮病关爱之家”平台，旨在鼓励硬皮病病友，同时也为他们提供治疗意见和建议，每年还会邀请知名专家、心理医生来开讲座。

硬皮病是一种结缔组织病，以全身或局部的皮肤逐渐硬化和萎缩为主要特征，同时此病可引起全身多系统损害，一般呈慢性病程。由于硬皮病的症状不典型、缺乏特异性，临床上容易被误诊为其他疾病，常由于误诊没有及时得到正确的治疗而延误了病情。

硬皮病可分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病，其发病高峰为30~50岁，女性多于男性，一般人群患系统性硬皮病的概率为0.026%。这是一种罕见病、慢性病，需要长期治疗。

目前硬皮病的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、女性激素、免疫异常等有关。硬皮病患者中，有一些患者存在明显的家族史；B细胞等多种免疫细胞和炎性因子以及反复慢性感染可能参与了发病过程；长期接触某些化学物质也可能诱发该疾病。

这种病的初发症状缺乏特异性，因此常难确诊。主要表现是皮肤和内脏的硬化为主。

患者常见的首发症状是雷诺现象，即患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。除此之外，还可出现乏力、肌肉骨骼疼痛等症状。

局灶性硬皮病的临床表现为点状、斑状、带状皮肤损害，仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。局灶性硬皮病还会出现皮肤钙质沉积、食管功能障碍和毛细血管扩张等表现，病情发展较慢。

系统性硬皮病90%以上的患者会首先出现雷诺现象，发病前还可有发热、乏力、体重减轻、关节疼痛等表现。

皮肤改变是主要的表现，皮肤最先出现肿胀紧绷感，逐渐变厚变硬，表面光滑呈蜡黄色皮革样改变，累及面部可出现“面具脸”。病变最终可累及皮下组织和肌肉，引起皮肤肌肉萎缩变薄。

系统性硬皮病可累及全身多个系统，累及消化系统最常见的是食管异常，可出现反酸、烧心、吞咽有噎食感等；累及运动系统可出现关节肿痛、畸形，严重可致畸等。心、肺、肾等系统也可出现相应的病变。

硬皮病是死亡率最高的结缔组织疾病之一，目前没有特效疗法，仅能对症治疗。主要以改善病情、拯救受累器官功能、减少并发症等为主。局灶性硬皮病的病变主要在皮肤，没有内脏损害，一般预后较好。系统性硬皮病除了皮肤损害外，还会累及多系统，预后较差。

因此当察觉身体出现异常，尤其是雷诺现象时，要及时前往医院检查就诊。

患者要调整好心态，保持乐观的心情，防止精神过度紧张；戒烟酒，注意手足保暖和保护皮肤，可以使用乳液使皮肤保持滋润，避免使用含有刺激成分的化妆品和肥皂等物品；规律饮食，注意保护胃肠道；适当运动锻炼，改善血液循环；密切检测病情，坚持治疗。

（银魅）